DISORDINI DEL TRATTO DI EFFLUSSO VENTRICOLARE DESTRO

RVOTO sopravalvolare

 

raramente si verifica isolatamente.

Essa può verificarsi nella tetrologia di Fallot, nella sindrome di Williams, nella sindrome di Noonan, nel VSD o nella sindrome di rosolia congenita.

 

RVOTO valvolare

 

la forma più comune di RVOTO, è quasi sempre di origine congenita.

Tipicamente, la valvola polmonare stenotica è una struttura sottile, flessibile, a forma di cupola con una stretta apertura al suo apice.

Nel 10-15% dei casi, la valvola è displasica con cuspidi ispessite ed immobili. Negli adulti, la valvola può calcificarsi in età più avanzata.

 

RVOTO sottovalvolare (infundibolare)

 

generalmente si verifica in combinazione con altre lesioni, in particolare associata al difetto del setto interventricolare e come parte della tetralogia di Fallot.

Un'entità distinta ma piuttosto similare è "il ventricolo destro bicamerato" con ostruzione della cavità media, spesso da un prominente fascio moderatore.

Questo può essere associato a VSD. RVOTO (valvolare o sottovalvolare) può raramente presentarsi associato a stenosi subaortica.

Non viene qui contemplata la stenosi del ramo arterioso polmonare.

 

Classificazione della severità emodinamica

 

La seguente si basa sui picchi dei gradienti di pressione sistolica al cateterismo cardiaco.

Ciò è importante e utile per prendere decisioni riguardo alla terapia.

 

Insignificante:

< 25 mmHg

Lieve:

25-49 mmHg

Moderata:

50-79 mmHg

Severa o critica:

> 80 mmHg

 

Prevalenza e Genetica

 

Pazienti con sindrome di Noonan (ereditarietà autosomica dominante) possono presentare stenosi polmonare, ASD e cardiomiopatia restrittiva.

Possono anche essere presenti ritardo mentale, facies anomala, bassa statura, anomalia toracica, peniena e/o testicolare.

La sindrome di Williams è una sindrome da geni contigui associata a manifestazioni cardiache (stenosi polmonare, stenosi dell'arteria polmonare, stenosi aortica sopravalvolare), alterazioni dello sviluppo neurologico (ritardi mentali, "cocktail personality") e multisistemiche (facies anomala, bassa statura, ipercalcemia) causata da una delezione della regione cromosomica 7q11.23. Pazienti con sindrome di Alagille (ereditaria autosomica dominante – anche nota come displasia arteriopatica) possono avere stenosi polmonare, stenosi dell'arteria polmonare, e facies anomala (fronte sporgente prominente, occhi incavati, mento piccolo e aguzzo).
Anamnesi e Management dei pazienti non operati
RVOTO sopravalvolare può progredire in modo severo e dovrebbe essere monitorato.

Pazienti con RVOTO valvolare insignificante e asintomatico non peggiorano col tempo come adulti e non richiedono trattamento, tranne che non si verifichino endocarditi. Spesso le pazienti durante la gravidanza si recano dal medico per un aumento di intensità del soffio cardiaco.

Altre, a causa di una dilatazione dell'arteria polmonare rilevata mediante radiografia al torace.

RVOTO valvolare mite può progredire nel 20% dei pazienti non operati.

Una stenosi moderata può progredire in più del 70% dei pazienti non operati.

Alcuni di questi pazienti diverranno anche sintomatici in età più avanzata a causa di aritmie atriali.

Quando il gradiente è da moderato a severo o il paziente è sintomatico,è raccomandata la valvuloplastica con palloncino (o raramente valvulotomia chirurgica).

RVOTO sottovalvolare generalmente progredisce in modo severo e spesso porta allo sviluppo di ipertrofia ventricolare destra che tende a peggiorare, con sintomi e gradienti critici che richiedono la riparazione chirurgica.

 

Procedure Diagnostiche

 

Un'adeguata procedura diagnostica:

 

  • Documenta il livello(i) di ostruzione;
     
  • Quantifica la severità dell'ostruzione (i);
     
  • Identifica le anomalie associate come ASD, PDA, VSD e la tetralogia di Fallot.
     

 

La procedura diagnostica dovrebbe comprendere almeno:

 

  • Valutazione clinica completa, prestando particolare attenzione all' onda "a" nel polso venoso, alla durata del soffio, alla componente polmonare del secondo tono e all'ipertrofia ventricolare destra;
     
  • ECG;
     
  • Radiografia al torace, ponendo particolare attenzione alla calcificazione valvolare sulla membrana laterale;
     
  • Eco-Doppler eseguita da medico esperto.

 

La procedura diagnostica può richiedere:

 

  • Ossimetria (a riposo o sotto sforzo) per determinare la presenza di cianosi a causa di anormalità associate (ASD o VSD);
     
  • Cateterismo cardiaco (incluso l'angiografia) per valutare l'emodinamica e la gravità dell'ostruzione e le anomalie dell'arteria polmonare;
     
  • Coronarografia in pazienti a rischio di coronaropatie, o in pazienti con più di 40 anni per i quali è stato programmato l'intervento chirurgico;
     

 

RMI per valutare le lesioni associate come la stenosi dell'arteria polmonare, la co-esistenza di rigurgito polmonare e la funzione RV se impossibile misurarle correttamente mediante eco o angiogramma.

 

Indicazioni per l'intervento / re-intervento

 

L'intervento è indicato se:
 

  • Il gradiente combinato al ritiro del catetere attraverso RVOT è > 50 mmHg a riposo;
     
  • Sono presenti sintomi (dispnea da sforzo, angina, presincope o sincope). L'intervento è anche indicato se vi è:
     
  • un'aritmia importante (generalmente un flutter atriale sostenuto);
     
  • associato ASD o VSD, specie se è presente uno shunt da destra a sinistra;
     
  • un ventricolo destro bicamerato con significativa ostruzione medioventricolare (gradiente di ritiro del catetere > 50 mmHg).

 

L'intervento può essere indicato in seguito ad un episodio di endocardite.

 

Il re-intervento è indicato per:

 

  • RVOTO ricorrente dopo il primo intervento chirurgico o dopo valvuloplastica con palloncino (stessi criteri di sopra);
     
  • Rigurgito polmonare severo associato a ridotta capacità di sforzo derivante da causa cardiovascolare o da funzione ventricolare destra danneggiata o da sostanziale rigurgito tricuspidale o da sostenuto flutter/fibrillazione atriale o da tachicardia ventricolare sostenuta.

 

Opzioni d'intervento/chirurgia

 

Valvuloplastica con palloncino è il trattamento d'elezione per RVOTO valvolare.

A volte può essere necessaria la sostituzione della valvola.

Valvuloplastica con palloncino per RVOTO valvolare è una tecnica affermata ma dovrebbe essere eseguita solo in centri e da team con esperienza in questa tecnica.

La risoluzione dell'ostruzione in un ventricolo destro bicamerato è effettuata mediante resezione chirurgica delle fasce muscolari del ventricolo destro.

I pazienti che necessitano d'intervento per RVOTO sopravalvolare o sottovalvolare dovrebbero essere operati da cardiochirurghi esperti cardiopatie congenite.

 

Outcome chirurgico

 

Risultati a lungo termine della valvulotomia chirurgica polmonare sono provati.

L'outcome clinico è eccellente.

La risoluzione della RVOTO valvolare è generalmente mantenuta, ma l'ostruzione residua può progredire.

A volte il rigurgito polmonare può aumentare e divenire tanto severo da richiedere il re-intervento.

La sopravvivenza a lungo termine nei pazienti operati quando RVOTO valvolare si presenta come una lesione isolata è pressoché normale.

La mortalità a lungo termine, comunque, può aumentare con l'età (> 21 anni) al tempo dell'intervento chirurgico.

Pazienti trattati con valvuloplastica con palloncino, in assenza di valvola displastica, hanno la stessa prognosi di quelli che hanno avuto la valvulotomia chirurgica, almeno a medio termine RVOTO sottovalvolare e sopravalvolare raramente ricorre in seguito ad un adeguato intervento di riparazione.

 

Gravidanza

 

L'aumentato carico emodinamico della gravidanza può precipitare in scompenso cardiaco destro, aritmia atriale, o rigurgito della tricuspide in pazienti con RVOTO significativo, indipendentemente dalla presenza o meno di sintomi prima della gravidanza.

I pazienti con RVOTO da moderato a severo dovrebbero, quindi, essere considerati per la risoluzione della RVOTO prima del concepimento.

Valvuloplastica con palloncino per stenosi della valvola polmonare può essere eseguita durante la gravidanza se la stenosi è severa o i sintomi sono dovuti a sviluppo di stenosi polmonare.

Se possibile, l'intervento dovrebbe essere ritardato fino a dopo l'organogenesi. RVOTO mite o RVOTO che è stato risolto con valvuloplastica o chirurgia (con o senza rigurgito polmonare) è ben tollerato.

 

 

Follow-Up

 

Pazienti con RVOTO insignificante (gradiente < 25mmHg) non richiedono follow-up da cardiologi ACHD. E' sufficiente il follow-up da parte di un medico di medicina generale e/o medicina interna/cardiologo tranne che si verifichino nuove anomalie o compaiono sintomi.
Pazienti con RVOTO mite o più grande o rigurgito polmonare da moderato a severo richiedono monitoraggio da parte di un cardiologo ACHD e potrebbe essere necessario l'intervento.

 

 

Particolare attenzione dovrebbe essere posta a:

  • Stenosi progressiva/ricorrente, specialmente a livello sottovalvolare;
     
  • Dimensione del ventricolo destro e funzionalità nel contesto di significative stenosi polmonari/subpolmonari e/o rigurgiti;
     
  • Rigurgito della tricuspide (che spesso riflette una disfunzione ventricolare destra);
     
  • Aritmia (sostenuta)atriale e occasionalmente ventricolare (in genere post-operatoria);
     
  • Evidenza di shunt intracardiaco, specialmente da destra a sinistra.

     

E' raccomandata la profilassi dell'endocardite.