DIFETTO DEL SETTO INTERVENTRICOLARE

Il setto interventricolare è composto da una porzione che può essere suddivisa a sua volta in tre componenti importanti ( inlet, trabecolare e outlet) e una piccola porzione membranosa subito sotto la valvola aortica.

Sono classificati in quattro categorie:

• DIV muscolare, circondato dal miocardio a localizzazione trabecolare, inlet e outlet;

• DIV membranoso, con un estensione verso l’inlet, outlet o la porzione trabecolare, circondato in parte da tessuto fibroso;

• difetti dell’outlet, difetto della porzione non trabecolata del setto muscolare, al di sopra della cresta sopraventricolare;

• difetti dell’inlet, cioé della porzione posteriore del setto muscolare.

Spesso vi è un solo difetto, ma difetti multipli sono frequenti.

Il DIV è una componente comune di un’anomalia complessa come la tetralogia di Fallot, nella trasposizione delle grandi arterie, ecc.

La chiusura spontanea del difetto è possibile sopratutto nei casi dei difetti muscolari/trabecolari, però anche nei casi dei difetti perimembranosi.

Non succede nel caso dei difetti dell’outlet.

 

 

PRESENTAZIONE CLINICA

Il quadro clinico negli adulti include:

• VSD operato in età pediatrica, senza residui VSD;

• VSD operato in età pediatrica, con residui VSD.
La dimensione residua dello shunt determina la presenza di sintomi di sovraccarico del LV;
• piccolo DIV con un shunt sinistro-destro insignificante, senza sovraccarico del LV, ipertensione polmonare, che non sono stati operati in età pediatrica;

• DIV con shunt sinistro-destro, ipertensione polmonare e sovraccarico del volume del LV ( rara);
 

• sindrome di EISENMENGER, DIV di grandi dimensioni con shunt sinistro-destro importante e sviluppo di severe malattie vascolari polmonari, con conseguente inversione di shunt destro-sinistro e cianosi.

Una grande maggioranza dei pazienti con DIV interamente chiuso in età pediatrica, oppure pazienti con un piccolo DIV che non sono mai stati operati, oppure DIV residuo dopo un intervento chirurgico, senza aumento di volume del LV durante l’ecocardiografia, di solito rimangono asintomatici e non richiedono un altro intervento.

Tuttavia, una percentuale non conosciuta di questi pazienti sviluppano problemi con l’età, come:

• endocardite, riportata in 2/1000 dei pazienti;

• a causa della pressione sistolica e diastolica, l’entità dello shunt sinistro-destro può aumentare col tempo portando all’aumento del volume del LV e successiva insufficienza cardiaca. Questi pazienti sono candidati alla chiusura;

• un ventricolo destro bicamerato si può sviluppare a dismisura essendo un risultato dell’ aumento del endotelio ventricolare destro;

• sviluppo di stenosi subaortiche, anche se rare;

• in caso di DIV dell’outlet c’è il rischio di prolasso della cuspide aortica coronarica destra;

• aritmie, sono meno frequente che nelle altre forme di CHD;

• scompenso cardiaco, raro ad oggi, ma non all’inizio della cardiochirurgia, e si verifica sopratutto nei pazienti adulti.
Questi pazienti potrebbero aver bisogno di stimolazione cardiaca permanente.

L’ecocardiografia rappresenta l’esame chiave per l’identificazione e quantizzazione del DIV.

Permette la localizzazione, le dimensioni, le conseguenze emodinamiche di un DIV così come di una lesione eventualmente associata.

La risonanza magnetica può essere un’ alternativa se l’ecocardiografia non fornisce informazioni chiari, soprattutto nel calcolo del volume del LV e la quantizzazione dello shunt.
Il cateterismo cardiaco viene richiesto nei pazienti con pressione arteriosa polmonare per monitorare la PVR.

 

 

INTERVENTO CHIRURGICO/ CATETERISMO CARDIACO

La chiusura chirurgica ( più per il patch di pericardio), viene eseguita con un minimo di rischio e di mortalità ( 1-2%) e buoni risultati a lungo termine; il trattamento può essere una scelta del paziente e del medico curante.

La chiusura del difetto può essere considerata piu’ rischiosa nei pazienti con multipli interventi al cuore, oppure con difetti difficili da raggiungere chirurgicamente.

Nei DIV muscolari localizzati al centro del SIV, l’intervento chirurgico può essere un’alternativa.

Nei DIV membranosi se è dimostrato fattibile ed efficace l’intervento.

Vi è un rischio aumentato di blocco completo atrioventricolare, intrappolamento di tessuto della valvola tricuspide, oppure rischio di AR che è stato individuato in età pediatrica.

 

 

RACCOMANDAZIONI PER IL FOLLOW-UP

Per i pazienti con un’insufficienza aortica associata, nei pazienti con EISENMENGER e nei pazienti adulti con tachicardie atriali o ventricolari significativi si suggerisce un controllo annuale.

Si raccomanda un’ attenta sorveglianza per i pazienti sottoposti a una correzione tardiva di difetti moderatamente ampi o molto ampi, che sono associati con una compromissione significativa del ventricolo sinistro.

 

 

INDICAZIONI PER L’INTERVENTO

 

INDICAZIONI

CLASSEa

LIVELLOb

I pazienti con sintomi attribuiti a shunt sinistro-destro attraverso il DIV  e quelli senza malattie vascolari, dovrebbero essere sottoposti all’intervento di chiusura del DIV:

 

I

 

C

I pazienti asintomatici con evidente sovraccarico del volume del ventricolo sinistro, attribuito al DIV, dovrebbero essere sottoposti all’intervento chirurgico

 

I

C

I pazienti con una storia di IE alle spalle dovrebbero essere considerati per l’intervento.

 

IIa

C

I pazienti con DIV e associato prolasso della valvola aortica cuspide, che causa un progressivo AR, dovrebbero essere considerati per l’intervento.

 

IIa

C

I pazienti con DIV e ipertensione polmonare, dovrebbero essere considerati per l’intervento quando c’è un netto shunt sinistro-destro ( Qp:Qs> 1.5) presente e PAP o PVR sono < 2/3 del valore sistemico.

 

IIa

C

L’intervento deve essere evitato nella sindrome di EISENMENGER e quando l’esercizio fisico induce a desaturazione.

 

III

C

Se il DIV è piccolo, e non sub arterioso non portando ad un aumento di volume nel ventricolo sinistro o ipertensione polmonare e se non c’è una storia di IE alle spalle, l’intervento puo’ essere evitato.

 

III

C

 

 

ULTERIORI CONSIDERAZIONI

ATTIVITA’ FISICA
Nei pazienti con DIV restrittivo, oppure nei DIV senza ipertensione polmonare, non è indicata nessuna restrizione all’attività fisica.

I pazienti con ipertensione polmonare è indicata un attività fisica soft.

GRAVIDANZA
La gravidanza è generalmente ben tollerata nelle donne con un DIV piccolo o di moderata dimensioni e nelle donne che hanno subito la correzione di un DIV.

La gravidanza è controindicata nella sindrome di EISENMENGER.
La profilassi per le endocardite infettiva viene indicata solo nei pazienti a rischio.