ATTIVITÁ SPORTIVE NELLE CARDIOPATIE CONGENITE

INTRODUZIONE

L’impressionante progresso nel  campo della diagnosi, il successo della cardiochirurgia ed il trattamento percutaneo  interventistico hanno  permesso di  migliorare la prognosi dei  pazienti con cardiopatie congenite.

Oggi in Italia  abbiamo una sopravvivenza sino all’età adulta dell’ordine dell’80%,   nella   maggior parte  dei  casi   con una buona od ottima capacità fisica  e intellettiva.

 

La vita sociale e l’attività sportiva sono raccomandate nella  grande maggioranza dei cardiopatici congeniti.

A questo proposito, compito del  medico è capire il desiderio del paziente in rapporto alla patologia cardiaca, allo  scopo di  ottenere benefici fisici, psicologici e sociali, ma anche considerare il possibile effetto peggiorativo sulla storia naturale della malattia.

Per tale motivo, in  questo  capitolo  faremo riferimento all’idoneità alla pratica ludico-addestrativa (L-A), intesa come la possibilità  di  partecipare  ad  attività fisico-sportive che  non hanno  carattere  agonistico ufficiale e  richiedono un certificato di idoneità generica, abitualmente rilasciato dal  pediatra  o dal medico  di  libera scelta. 

In  questo capitolo  non  faremo riferimento all’idoneità all’attività sportiva agonistica,  perché  questo tipo  certificazione deve essere rilasciata dallo specialista in medicina dello sport.

 

La  valutazione medico-sportiva  di  un  soggetto cardiopatico congenito è finalizzata alla  determinazione  dell’efficienza dell’apparato cardiovascolare e alla ricerca di eventuali patologie sistemiche.

Prevede, oltre ad  una completa  conoscenza  della storia   familiare, compresa l’anamnesi per morte improvvisa e dei  fattori di  rischio,  una serie  di  indagini strumentali più  o meno sofisticate e una costante sorveglianza del  rischio  di accidenti cardiovascolari da sport.

 

 

PERFORMANCE ALL’ESERCIZIO

La capacità di esercizio è l’espressione dell’integrità e dello stato di efficienza del   sistema cardiovascolare  e  dell’intero organismo.   

La  sua valutazione comporta una complessa interazione tra i vari organi ed apparati. Un’altera- zione funzionale di  qualsiasi sistema limita  la  performance all’esercizio.

Gli apparati  polmonare,  cardiovascolare  e  muscoloscheletrico intervengono nella  performance e sono continuamente sotto uno  stretto controllo.

 

La funzione renale appropriata provvede all’eliminazione dei  prodotti ossidativi e del  metabolismo anaerobico,  mantenendo  la  concentrazione fisiologica di idrogeno e regolando il volume plasmatico intra  ed extracellulare.

 

La cute è responsabile per la regolazione della temperatura, importante nel  processo di contrazione muscolare e mantenimento dell’energia.

 

 

RISPOSTA CARDIACA ALL’ESERCIZIO

Frequenza cardiaca

Nel soggetto normale l’aumento della frequenza cardiaca durante l’esercizio è il maggiore determinante dell’aumento della portata cardiaca.

Esiste una relazione lineare tra  il  consumo di  ossigeno e  la  frequenza  cardiaca. 

La frequenza cardiaca massima che una persona può raggiungere durante l’esercizio è un fattore importante che determina il consumo di ossigeno.

La gittata cardiaca è direttamente proporzionale al consumo di ossigeno (VO2) ed è condizionata dalla differenza artero-venosa in ossigeno.

Per i soggetti tra 5 e 20 anni, la frequenza cardiaca massima è di circa 195-215 battiti per minuto.

Nei bambini di età inferiore ai 5 anni, probabilmente la frequenza cardiaca é simile, ma è difficile  motivare questi bambini ad arrivare alla  fine del  test.  

In soggetti di età superiore a 20 anni, la frequenza cardiaca massima è uguale a 210 – 0,65 × età.

 

Pressione arteriosa

Durante l’esercizio isotonico, la pressione sistolica sale, per l’aumento della portata  cardiaca  e la  riduzione della  resistenza  vascolare  periferica.  

La pressione diastolica di solito è 10 mmHg più bassa che a riposo. Nei maschi il picco sistolico  di pressione è maggiore rispetto alle  femmine.

Nei bambini di razza nera è presente una maggiore risposta pressoria all’esercizio rispetto ai bambini di razza bianca.

 

Gittata cardiaca e stroke volume

I fattori che determinano la gittata cardiaca sono:

  • frequenza cardiaca;
     
  • volume telediastolico;
     
  • frazione di eiezione.

 

 

COME MISURARE LA CAPACITÀ DI ESERCIZIO

Dall’anamnesi si possono già ottenere preziose informazioni.

Mediante questionari che valutano l’abilità nello  svolgere alcune attività comuni è già possibile predire  con  buona  approssimazione  la  capacità  di  esercizio al treadmill e, approssimativamente,  anche  il  consumo di  ossigeno (VO2)  di picco al test  da sforzo  cardiopolmonare.

Gli esami strumentali prevedono di routine, l’ECG di base e, a seconda dei casi, anche uno studio ecocardiografico, il monitoraggio secondo Holter  o studi più complessi sui potenziali tardivi ventricolari, con elettrocardiografia ad alta risoluzione, il “tilt test”  e lo studio elettrofisiologico, transesofageo o intracavitario.

Esistono   diversi   protocolli per valutare  la  capacità  funzionale di  un soggetto, come la stessa classificazione funzionale NYHA, assai poco riproducibile  sia su se stessa che rispetto ai risultati del treadmill test.2,4.

Recentemente il “test del cammino”, o test dei 6 minuti (6MWY), che si basa unicamente sulla misura della distanza in metri  che il paziente riesce a percorrere, ha suscitato molto interesse per la sua semplicità di esecuzione e la sufficiente riproducibilità,  associate a un buon potere prognostico nel paziente scompensato.5,6

La Società Italiana di Cardiologia1   utilizza per la valutazione dello  stato clinico, accanto alla  classe funzionale NYHA, un indice di abilità (Tabella 1), utile per stimare nel cardiopatico congenito, operato o meno, la capacità o abilità, piuttosto che l’incapacità, di coprire una determinata attività e di svolgere le funzioni  personali e sociali della vita  quotidiana.

 

Secondo le linee  guida della Società Italiana di Cardiologia Pediatrica (SICP) si possono distinguere due categorie di attività fisico-sportive di tipo ludico-addestrativo:1

  • Gruppo A: attività in cui  l’intensità dell’esercizio non  è controllabile da  parte  del  soggetto,  ma dipende  dall’andamento  del  gioco e dalle molteplici variabili ad esso  connesse. Di tali attività è possibile controllare la  durata e la  frequenza settimanale.
    Le  attività sono consigliabili nei  pazienti in condizioni ottimali o buone, a seguito di valutazione cardiovascolare individuale e con obbligo di controllo periodico (Tabella 2).
     
  • Gruppo B: Attività  in cui è possibile il controllo dell’intensità dell’esercizio, oltre che la durata e la frequenza, ed in cui si raccomanda una supervisione. Comprendono  attività che  possono essere svolte anche da pazienti che presentano un quadro cardiovascolare relativamente più compromesso (Tabella 2).
     
  •  

Tabella 2. Attività ludico-addestrative

TIPO A

TIPO B

–   Calcio, calcio a 5

–  Pallacanestro

–  Ginnastica ritmica

–  Pallavolo

–  Tennis

–  Sci alpino

–  Nuoto

–  Equitazione

–  Nuoto (in ambiente confortevole)

–  Ciclismo in piano

–  Attività di palestra (stretching, esercizi con piccoli attrezzi, yoga)

–  Attività fisica  scolastica (attività di prevalente destrezza)

–  Ippoterapia

 

 

CRITERI DI STRATIFICAZIONE CLINICA E FUNZIONALE SECONDO  LA SICP

Sono  quattro  le condizioni clinico-funzionali che  tengono  conto  del  tipo  di cardiopatia e/o del  tipo  di intervento eseguito.

Condizioni ottimali

  • Paziente in I classe funzionale NYHA con indice di abilità 1;
     
  • funzione ventricolare nei limiti normali o soltanto lievemente modificata in seguito ad intervento;
     
  • tolleranza allo  sforzo  e/o  capacità  funzionale(CF) >80% degli standard di riferimento con VO2  max  ≥30 ml/kg/minuto;
     
  • assenza di aritmie spontanee o inducibili con lo sforzo.

 

Condizioni buone

  • Pazienti in I-II classe funzionale NYHA con indice di abilità 1;
     
  • funzione ventricolare normale;
     
  • residui  emodinamici assenti o lievi;
     
  • tolleranza allo sforzo e/o CF valutata fra il 70% e 80% degli standard di riferimento con VO2     max  tra 25 e 30 ml/kg/minuto;
     
  • assenza di aritmie ripetitive spontanee  e inducibili con lo sforzo  in paziente eventualmente in trattamento antiaritmico. Eventualmente pacemaker ben funzionante.

 

Condizioni mediocri

  • Paziente in II-III classe funzionale NYHA con indice di abilità 2-3;
     
  • residui  emodinamici postoperatori significativi;
     
  • riduzione  della funzione ventricolare con o senza dilatazione del ventricolo;
     
  • tolleranza allo  sforzo  e/o CF pari  al 60%-70% degli standard di riferimento con VO2     max  20-25 ml/kg/minuto;
     
  • presenza di aritmie ripetitive spontanee e inducibili con lo sforzo; parziale efficacia della terapia antiaritmica nei  soggetti in trattamento.
    In questa classe di pazienti esiste il rischio di deterioramento clinico e in taluni casi  di eventi improvvisi.

 

Condizioni scadenti

  • Pazienti in III-IV classe funzionale NYHA con indice di abilità 3-4;
     
  • riduzione significativa della funzione ventricolare;
     
  • scarsa o nulla  tolleranza allo sforzo e/o capacità funzionale inferiore al 60% degli standart di riferimento;
     
  • residui  emodinamici postoperatori severi (shunt o gradienti, ipertensione  polmonare);
     
  • aritmie severe. Desfibrillatore impiantabile, disfunzione sinusale severa.
     
  • Pacemaker malfunzionanti.

 

 

APPLICAZIONE CLINICA

Difetto del setto interatriale (DIA), difetto interventricolare (DIV) e difetto del setto atrioventricolare

Indagini raccomandate per la valutazione clinico-funzionale di pazienti che presentano queste patologie sono:

  • esame clinico completo;
     
  • ECG;
     
  • Rx-torace;
     
  • eco-Doppler;
     
  • prova da sforzo;
     
  • cateterismo  cardiaco  quando  bisogna valutare shunt o pressione polmonare.

 

La  Tabella 3  mostra  l’attività fisica  e  sportiva in  questi pazienti in rapporto alla  loro condizione.

 

Tabella 3. Attività fisica o sportiva in rapporto alla condizione del soggetto

Condizione

DIA

DIV

SVP

Ottimale

agonista

agonista

agonista

Buona

agonista

L-A tipo A

L-A tipo A

Mediocre

nessuna

nessuna

nessuna

Scadente

nessuna

nessuna

nessuna

 

Abbreviazioni. DIA = difetto interatriale; DIV = difetto interventricolare; SVP = stenosi valvolare polmonare ; L-A = pratica ludico-addestrativa.

 

Pervietà del dotto di Botallo

Per i dotti piccoli, con pazienti asintomatici e valutazione strumentale senza segni all’ECG  non  sussistono controindicazioni ad alcun tipo  di attività.

I  pazienti con dotti medio-ampi,  6  mesi  dopo la  correzione, devono essere valutati con ECG,  Rx, Eco  Doppler e prova da sforzo  massimale. In assenza di segni di impegno ventricolare, di ipertensione polmonare e con una  normale  funzionalità cardiaca,  potrà  essere concessa  l’idoneità per qualsiasi attività sportiva.

 

Paziente con malformazione della valvola aortica

Nella  valvola aortica bicuspide isolata si raccomanda valutazione con ECG ed eco-Doppler annuale.

Nel paziente con stenosi valvolare, sottovalvolare o sopravalvolare pre- o post-correzione della stenosi, le indagini raccomandate per la valutazione clinico-funzionale sono le seguenti:

  • esame clinico completo;
     
  • ECG,  Rx-torace;
     
  • Holter;
     
  • eco-Doppler: con valutazione di gradienti residui,  dell’insufficienza valvolare aortica ed insufficienza valvolare polmonare dopo eventuale intervento di Ross.
    In caso  di protesi meccanica,  valutazione della  funzionalità della  protesi, della  funzione ventricolare,  degli spessori parietali e delle dimensioni dell’aorta ascendente;
     
  • prova da sforzo:  comportamento, frequenza cardiaca e pressione arteriosa. Tolleranza  all’esercizio e/o  anomalie  della ripolarizzazione, eventuale determinazione del gradiente transvalvolare da sforzo (eco- stress); 
     
  • attività protrombinica nei  pazienti in trattamento con anticoagulante orale.

 

Possono essere inoltre  utili: eco transesofageo, cateterismo cardiaco, risonanza magnetica (RM).

Si è stabilito che, nelle  forme valvolari, i pazienti con condizioni ottimali possono svolgere attività ludico-addestrative, anche di  tipo  agonistico. In assenza di protesi, nelle stenosi sottovalvolari e sopravalvolari non  è concessa l’idoneità all’attività agonistica.

Nei soggetti in buone condizioni è concessa l’attività L-A tipo  A.

L’attiività  tipo  B è concessa in pazienti portatori di protesi. Nei  pazienti con condizione mediocre o scadente non  è autorizzata l’attivita fisica  e sportiva.

 

Coartazione aortica

Per la valutazione clinico-funzionale si raccomanda:

  • esame fisico completo, con determinazione della pressione arteriosa agli  arti superiori ed inferiori;
     
  • ECG;
     
  • eco-Doppler: con ricerca di eventuale recoartazione; si ricordi  che gradienti  transistmici solo  sistolici ≤30 mmHg, sono frequenti anche dopo una correzione ottimale;
     
  • prova da sforzo.

 

Possono essere  inoltre   utili:  eco  transesofageo,  RM  e cateterismo cardiaco.

Il  paziente  con condizione ottimale può svolgere un’attività ludico- addestrativa. 

Ai pazienti in  buone  condizioni si concede  l’attivita ludico- addestrativa di tipo  A, mentre invece, i pazienti con condizione mediocre o scadente non  possono svolgere attività.

 

Stenosi polmonare

Indagini raccomandate:

  • esame fisico;
     
  • ECG;
     
  • Rx-torace
     
  • eco-Doppler;
     
  • Holter;
     
  • prova da sforzo.

 

Possono essere inoltre utili: scintigrafia polmonare e cateterismo cardiaco.

I soggetti con situazione ottimale possono svolgere attività sportiva L-A, mentre  quelli  in una buona  condizione possono soltanto svolgere l’attività L-A tipo A.

Nei pazienti con condizione mediocre o scadente è controindicata l’attività fisica e sportiva.

 

Malattia di Ebstein

È una patologia complessa che nel 25% dei  casi si associa alla  presenza di vie accessorie atrioventricolari (Wolff-Parkinson-White) manifeste od occulte.

Per  questo  motivo, nella   valutazione si  raccomanda,  oltre   agli   esami di routine, anche uno  studio elettrofisiologico.

I   pazienti in  condizioni  buone  od ottimali possono  eseguire  attività ludico-addestrativa soltanto del tipo B, e solo in casi  selezionati.

I pazienti con condizione mediocre o scandente non  possono svolgere attività L-A.

 

Tetralogia di Fallot e atresia polmonare con difetto interventricolare

Indagini raccomandate per la valutazione clinico-funzionale:

  • esame fisico completo;
     
  • ECG;
     
  • Rx-torace;
     
  • eco-Doppler;
     
  • prova da sforzo;
     
  • Holter.

 

Possono essere inoltre  utili: prove di funzionalità respiratoria, angioscintigrafia basale e da sforzo, scintigrafia polmonare, RM (per lo studio dell’albero arterioso polmonare), cateterismo cardiaco e studio elettrofisiologico.

I   pazienti con condizione ottimale possono  svolgere attività L-A tipo A, mentre i pazienti con buona condizione possono svolgere attività  tipo   A  o B.

Nei  pazienti con  condizione mediocre  o scadente  è controindicata ogni  tipo  di attività fisica.

 

Trasposizioni dei grossi vasi (dopo interventi di Mustard o Senning)

 

Si raccomanda, per la valutazione clinico-funzionale:

  • esame fisico completo;
     
  • saturazione transcutanea di ossigeno;
     
  • ECG;
     
  • Rx-torace;
     
  • eco-Doppler con particolare attenzione alla  presenza di ostruzione cavale, shunt residui,

 

insufficienze valvolari, stenosi polmonare e alla funzionalità ventricolare destra (ventricolo sistemico);

  • Holter;
     
  • prova da sforzo.

 

Possono essere inoltre  utili: eco transesofageo, angioscintigrafia basale e da sforzo  per lo studio della funzione ventricolare,  cateterismo cardiaco, studio elettrofisiologico.

I soggetti  con condizione ottimale possono svolgere attività ludico- addestrativa tipo A, mentre i pazienti con buona condizione possono svolgere attività ludico-addestrativo tipo  B.

Ai pazienti con condizione mediocre o scadente non  è concesso alcun tipo  di attività sportiva ludico-addestrativa.

 

Trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie

Si raccomanda, per la valutazione clinico-funzionale:

  • esame fisico completo;
     
  • ECG;
     
  • Rx-torace;
     
  • Holter;
     
  • prova da sforzo;
     
  • eco-Doppler con particolare attenzione al quadro anatomo-funzionale;
     
  • studio dell’efflusso sottopolmonare e dello stato della valvola atrioventricolare sinistro-posta (in realtà, si tratta della tricuspide).
    Possono essere inoltre  utili: eco transesofageo, cardio-angioscintigrafia basale  e da  sforzo  per lo studio della funzionalità ventricolare,  cateterismo cardiaco.

 

I   soggetti  con condizione ottimale possono svolgere attività ludico- addestrativa tipo A.

I pazienti con buona condizione possono svolgere attività ludico-addestrativo tipo  B. Ai pazienti con condizione mediocre o scadente non  è concesso alcun tipo  di attività sportiva.

 

Intervento di Fontan

Indagini raccomandate:

  • esame fisico completo;
     
  • saturazione transcutanea di ossigeno;
     
  • ECG;
     
  • Rx-torace;
     
  • eco-Doppler.  Spesso è  utile  l’eco transesofageo  con particolare attenzione alla funzione ventricolare, alle insufficienze valvolari atrio- ventricolari, allo shunt residuo, all’ostruzione delle vie anastomotiche, all’effetto contrastografico “smoke” nell’atrio e nelle  vene cave;
     
  • Holter;
     
  • prova da sforzo.

 

Possono essere inoltre  utili: eco transesofageo, RM, scintigrafia polmonare, cateterismo cardiaco e studio elettrofisiologico.

I  soggetti con condizione ottimale o buona possono svolgere attività ludico-addestrativa tipo  B, mentre ai  pazienti con condizione mediocre o scadente non  è concesso alcun tipo  di attività sportiva.

 

Interventi con condotti e protesi

Si raccomanda, per la valutazione clinico-funzionale:

  • esame fisico completo;
     
  • ECG;
     
  • Rx-torace; ed
     
  • eco-Doppler, spesso anche l’eco transesofageo.
     

La  RM cardiaca è utile  per lo  studio delle anastomosi,  delle sedi  di ostruzione del  condotto e della morfologia delle arterie polmonari sino all’ilo polmonare.

Dati utili si ottengono anche con il cateterismo cardiaco e la scintigrafia miocardica, per valutare i rapporti perfusionali tra polmone destro e sinistro.

I soggetti con condizione ottimale possono svolgere attività L-A tipo  A, mentre i  pazienti con buona condizione possono svolgere attività ludico- addestrativa tipo  B.

Ai pazienti con condizione mediocre o scadente non  è concesso alcun tipo  di attività sportiva.

 

 

CONCLUSIONE

Nell’ambito delle cardiopatie congenite, grazie al miglioramento e raffinamento  delle tecniche  diagnostiche  e cardiochirurgiche, si è verificato un aumento progressivo del  numero di bambini che raggiungono l’età adulta.

Tuttavia, nei  bambini che nascono con una cardiopatia congenita e che raggiungono l’adolescenza e la vita  adulta, l’evoluzione naturale della malattia viene drasticamente cambiata dalla tecnica dell’intervento eseguito e dalla  storia  clinica del  paziente. Si deve quindi ragionare tenendo presente  questo aspetto,  perché  i pazienti potranno  presentare  col tempo problemi relativi  a residui  o sequele della malformazione, che potrebbero influire sulla qualità di vita.

Sappiamo che l’attività fisica non competitiva è in  genere  indicata  nei   cardiopatici  congeniti.

A  questo  proposito,  è importante conoscere il paziente cardiopatico in tutti i suoi aspetti, perché la capacità di esercizio esprime l’integrità e l’efficienza del  sistema cardiovascolare e dell’intero organismo.

Quindi, la  capacità  fisica  è un  indicatore globale dell’impatto della malattia sull’individuo.

L’Italia possiede una delle legislazioni più avanzate per la tutela sanitaria  delle attività sportive, che  obbliga l’atleta a sottoporsi ad un  esame medico di idoneità quando si desidera svolgere un’attività agonistica.

 

 

Bibliografia

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